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SIGNIFICADO DA ICTIOSE E OS TIPOS
EXISTENTES
Ictiose deriva da palavra grega ICTHYS que significa "peixe" e se
refere ao aspecto escamoso da pele dos pacientes portadores dessa
doença.
Essa pele, em muitos casos, são separadas por fissuras, é frágil,
podendo se ferir com mais facilidade.
A reprodução da pele é muito maior, por tanto, uma pessoa portadora
da Ictiose, se caso venha a se machucar, a cicatrização é muito
rápida.
Ictiose Vulgar
Afeta aproximadamente 1% da população, o gene é autossômico
dominante, podendo estar associada com atopia; é a forma mais leve,
inicia-se aos 3 ou
4 anos de idade, diminui a intensidade com o tempo.
As áreas mais atingidas são os membros, podendo atingir também face
e couro cabeludo. A pele das palmas das mãos e das plantas dos pés
podem ser mais grossos. Os joelhos, cotovelos, geralmente são
poupadas. Em algumas região do corpo pode ser mais espessa, como
pescoço, barriga.
A doença tende a regredir ou diminuir os sintomas com o passar dos
anos.
Ictiose ligada ao cromossomo X
Forma mais grave do que a vulgar, podendo aparecer no nascimento. O
incidente é de 1 em 6.000 casos e é devida a gene recessivo ligado
ao cromossomo X, limita-se ao sexo masculino. Ocorre descamação mais
acentuada no abdômen, dorso, pernas e pés. A camada epidérmica é
normal.
Hiperqueratose Epidermolitica (Eritrodermia Ictiosiforme
Congênita Bolhosa)
Denominada epidermolítica devido às alterações na epiderme, está
presente no nascimento, o gene é *autossômico dominante e mostra hiperqueratose acentuada. O recém-nascido tem aspecto diferente do
**bebê colódio e grandes áreas da epiderme são destacadas deixando
superfície bem sensível e dolorosa.
*A herança dominante ocorre quando um gene anormal de UM dos pais
provoca a doença, embora o gene correspondente do outro pai seja
normal. O gene anormal domina o resultado do par de genes.
**Os bebês nascem cobertos por membrana tipo filme, brilhante,
marrom-amarelada, que lembra colódio, freqüentemente resultando em
ectrópio e eversão dos lábios. Dentro de horas esta membrana seca e
racha, depois descasca dentro de 1 ou 2 dias, mas pode formar-se
novamente várias vezes.
Ictiose Lamelar (Eritrodermis Ictiosiforme Congênita não Bolhosa)
É uma das formas mais graves de Ictiose, presente ao nascimento, a
incidência é de 1 em 300.000 aproximadamente. O gene é autossômico
recessivo e mostra *hiperqueratose de moderada a intensa com camadas
granulosas, grossas.
O recém-nascido fica envolvido por um extrato córneo espesso que se
assemelha ao colódio, causando eversão das pálpebras e, às vezes dos
lábios (ficando expostos), as áreas flexoras são comprometidas,
ocorrendo descamação nas palmas das mãos e plantas dos pés.
As escamas são grandes, em formatos geométricos, de cor amarelada ou
castanha, aderentes no centro e com bordas soltas que destacam-se
logo após o nascimento, deixando uma pele avermelhada.
* Dá-se o nome de hiperqueratose quando um excesso de proteínas
denominadas queratinas, são produzidas. Em humanos, o termo é
normalmente aplicado para referir um endurecimento da pele.
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